Troubles centraux de l'hypersomnolence

Narcolepsie

Type 1

Contexte

La narcolepsie avec cataplexie, appelée narcolepsie de type 1 (NT1), se caractérise par une somnolence diurne excessive, des résultats spécifiques au MSLT et à la polysomnographie, et des taux d'hypocrétine faibles ou absents dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Les personnes atteintes de NT1 ont souvent des siestes diurnes rafraîchissantes, des paralysies du sommeil, des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques et un sommeil nocturne perturbé. 

Épidémiologie

Une première étude de la prévalence de la narcolepsie dans un seul comté du Minnesota a révélé que la prévalence de la narcolepsie était de 56,3 pour 100 000 personnes.1 Une étude des demandes de remboursement de frais médicaux et de prescriptions en 2016 a révélé que le taux de narcolepsie était d'environ 44,3 pour 100 000 personnes.2 Les résultats d'une étude allemande, publiés en 2022, utilisant une grande base de données de recherche, ont identifié une prévalence de la narcolepsie diagnostiquée légèrement inférieure, à 17,88 pour 100 000 personnes.3 Une étude utilisant une très grande base de données aux États-Unis a révélé une prévalence de NT1 diagnostiquée de 14 pour 100 000 personnes.4

Diagnostic

Le diagnostic de NT1 exige que les deux critères suivants soient remplis.5

  • La personne a des périodes quotidiennes de somnolence ou d'endormissement incontrôlables qui durent depuis au moins 3 mois.
  • Le patient présente l'une ou l'autre des caractéristiques suivantes, ou les deux :
  • Cataplexie et résultats d'un test standard de latence multiple du sommeil (MSLT) indiquant une latence moyenne du sommeil de 8 minutes ou moins et au moins 2 périodes de mouvements oculaires rapides pendant le sommeil (SOREMP). Une période de mouvements oculaires rapides au cours de la polysomnographie peut remplacer une des deux périodes de mouvements oculaires rapides au cours du MSLT.
  • Le taux d'hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) est soit inférieur à 110 pg/mL, soit inférieur à un tiers de la valeur normale en utilisant le même test standardisé.

La narcolepsie touche environ 1 personne sur 2 000 aux États-Unis et en Europe occidentale - 3 millions de personnes dans le monde.

Type 2

Contexte

La narcolepsie sans cataplexie, appelée narcolepsie de type 2 (NT2), se caractérise par une somnolence diurne excessive, des résultats spécifiques au MSLT et à la polysomnographie, et des taux normaux d'hypocrétine dans le LCR. Les personnes atteintes de NT2 ont souvent des siestes diurnes rafraîchissantes, des paralysies du sommeil, des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques et un sommeil nocturne perturbé.

Épidémiologie

Une première étude de la prévalence de la narcolepsie dans un seul comté du Minnesota a révélé que la prévalence de la narcolepsie était de 56,3 pour 100 000 personnes.1 Une étude des demandes de remboursement de frais médicaux et de prescriptions en 2016 a révélé que le taux de narcolepsie était d'environ 44,3 pour 100 000 personnes.2 Une étude réalisée en Allemagne à partir d'une vaste base de données de recherche a révélé que la prévalence de la narcolepsie diagnostiquée était légèrement inférieure, soit 17,88 pour 100 000 personnes.3 Une étude utilisant une très grande base de données de demandes de remboursement de soins de santé aux États-Unis a révélé une prévalence de NT1 diagnostiquée de 65,4 pour 100 000 personnes.4

Diagnostic

Un diagnostic de NT2 exige que les 5 critères suivants soient remplis.5

  • La personne a des périodes quotidiennes de somnolence ou d'endormissement incontrôlables qui durent depuis au moins 3 mois.
  • Un MSLT standard révèle une latence moyenne du sommeil de 8 minutes ou moins et au moins 2 SOREMP. Un SOREMP de la polysomnographie peut remplacer 1 des 2 SOREMP du MSLT.
  • Une SEP standard La personne ne souffre pas de cataplexie. Le LT révèle une latence moyenne du sommeil de 8 minutes ou moins et au moins 2 SOREMP. Un SOREMP de la polysomnographie peut remplacer 1 des 2 SOREMP de la MSLT.
  • Le taux d'hypocrétine dans le LCR n'a pas été mesuré ou est supérieur à 110 pg/ml ou supérieur à un tiers de la valeur normale en utilisant le même test standardisé.
  • Aucun médicament, aucune insuffisance de sommeil, aucune apnée obstructive du sommeil ou aucun trouble de la phase du sommeil n'explique mieux la somnolence ou les résultats du MSLT.
Hypersomnie idiopathique

1. Silber MH, Krahn LE, Olson EJ, Pankratz VS. The epidemiology of narcolepsy in Olmsted County, Minnesota : a population-based study. Dormir. 2002;25(2):197-202.

2. Acquavella J, Mehra R, Bron M, Suomi JM, Hess GP. Prévalence de la narcolepsie et d'autres troubles du sommeil et fréquence des tests diagnostiques de 2013 à 2016 chez les patients assurés en recherche active de soins. J Clin Sleep Med. 2020;16(8):1255-1263.

3. Kallweit U, Nilius G, Trumper D, Vogelmann T, Schubert T. Prévalence, incidence et utilisation des soins de santé chez les patients atteints de narcolepsie : une étude représentative de la population. J Clin Sleep Med. 2022.

4. Scheer D, Schwartz SW, Parr M, Zgibor J, Sanchez-Anguiano A, Rajaram L. Prevalence and incidence of narcolepsy in a US health care claims database, 2008-2010. Dormir. 2019;42(7).

5. Académie américaine de médecine du sommeil. Classification internationale des troubles du sommeil. Darien, IL : Académie américaine de médecine du sommeil, 3e édition ; 2014.

6. Liu Y, Wheaton AG, Chapman DP, al. e. Prevalence of healthy sleep duration among adults : États-Unis, 2014. Morbidité et mortalité hebdomadaires. 2016;65(6):137-141.