Troubles centraux de l'hypersomnolence
Syndrome de Kleine-Levin
Contexte
Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est un trouble du sommeil qui se caractérise par des épisodes de somnolence sévère, en dents de scie, au cours desquels la personne éprouve des difficultés à penser, à se comporter et à résoudre des problèmes psychiatriques. Ces épisodes se caractérisent également par des périodes de sommeil très longues, allant jusqu'à 16 à 20 heures par jour. Le KLS apparaît généralement pour la première fois après une infection ou la consommation d'alcool pendant l'adolescence et est deux fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Épidémiologie
Le KLS est une maladie très rare, qui touche 1 ou 2 personnes sur 1 million.
Diagnostic
Cinq critères doivent être remplis pour établir un diagnostic de KLS.5
- La personne présente au moins deux épisodes de sommeil prolongé et de somnolence excessive, qui durent chacun de deux jours à cinq semaines.
- Les épisodes surviennent généralement plus d'une fois par an et au moins tous les 18 mois.
- Entre les épisodes, la personne présente une vigilance, des fonctions cognitives, un comportement et une humeur normaux.
- Pendant les épisodes, la personne doit présenter au moins un des symptômes suivants
- Dysfonctionnement cognitif
- Altération de la perception
- Troubles de l'alimentation
- Comportement désinhibé
- Aucun médicament ou autre trouble du sommeil, médical, psychiatrique ou neurologique non traité n'explique mieux les symptômes.
1. Silber MH, Krahn LE, Olson EJ, Pankratz VS. The epidemiology of narcolepsy in Olmsted County, Minnesota : a population-based study. Dormir. 2002;25(2):197-202.
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