Perturbações centrais da hipersonolência

Narcolepsia

Tipo 1

Antecedentes

A narcolepsia com cataplexia, denominada narcolepsia tipo 1 (NT1), é caracterizada por sonolência diurna excessiva, achados específicos no MSLT e na polissonografia, e níveis baixos ou ausentes de hipocretina no líquido cefalorraquidiano (LCR). As pessoas com NT1 têm frequentemente sestas diurnas refrescantes, paralisia do sono, alucinações hipnagógicas ou hipnopómpicas e perturbações do sono noturno. 

Epidemiologia

Um estudo inicial sobre a prevalência da narcolepsia num único condado do Minnesota revelou que a prevalência da narcolepsia era de 56,3 por 100 000 pessoas.1 Um estudo sobre os pedidos de indemnização médica e de prescrição em 2016 revelou que a taxa de narcolepsia era de cerca de 44,3 por 100 000 pessoas.2 Os resultados de um estudo realizado na Alemanha, publicado em 2022, utilizando uma grande base de dados de investigação, identificaram uma prevalência de narcolepsia diagnosticada ligeiramente inferior, de 17,88 por 100 000 pessoas.3 Um estudo que utilizou uma base de dados muito grande nos Estados Unidos descobriu uma prevalência de NT1 diagnosticada de 14 por 100.000 pessoas.4

Diagnóstico

O diagnóstico de NT1 requer que ambos os critérios seguintes sejam cumpridos.5

  • A pessoa tem períodos diários de sonolência incontrolável ou de adormecimento que duram há pelo menos 3 meses.
  • O doente apresenta uma ou ambas as seguintes caraterísticas:
  • Cataplexia e os resultados de um teste padrão de latência múltipla do sono (MSLT) que indiquem uma latência média do sono de 8 minutos ou menos e pelo menos 2 períodos de movimentos rápidos dos olhos (SOREMP) iniciados durante o sono. Um SOREMP na polissonografia pode substituir 1 dos 2 SOREMPs no MSLT.
  • O nível de hipocretina no líquido cefalorraquidiano (LCR) é inferior a 110 pg/mL ou é inferior a um terço do valor normal utilizando o mesmo ensaio normalizado.

A narcolepsia afecta cerca de 1 em cada 2.000 pessoas nos Estados Unidos e na Europa Ocidental - 3 milhões de pessoas em todo o mundo

Tipo 2

Antecedentes

A narcolepsia sem cataplexia, chamada narcolepsia tipo 2 (NT2), é caracterizada por sonolência diurna excessiva, achados específicos no MSLT e na polissonografia, e níveis normais de hipocretina no LCR. As pessoas com NT2 têm frequentemente sestas diurnas refrescantes, paralisia do sono, alucinações hipnagógicas ou hipnopómpicas e perturbações do sono noturno.

Epidemiologia

Um estudo inicial sobre a prevalência da narcolepsia num único condado do Minnesota revelou que a prevalência da narcolepsia era de 56,3 por 100 000 pessoas.1 Um estudo sobre os pedidos de indemnização médica e de prescrição em 2016 revelou que a taxa de narcolepsia era de cerca de 44,3 por 100 000 pessoas.2 Um estudo realizado na Alemanha, utilizando uma grande base de dados de investigação, concluiu que a prevalência de narcolepsia diagnosticada é ligeiramente inferior, com 17,88 por 100 000 pessoas.3 Um estudo que utilizou uma grande base de dados de pedidos de indemnização de saúde nos Estados Unidos descobriu uma prevalência de NT1 diagnosticada de 65,4 por 100.000 pessoas.4

Diagnóstico

O diagnóstico de NT2 requer o cumprimento dos 5 critérios seguintes.5

  • A pessoa tem períodos diários de sonolência incontrolável ou de adormecimento que duram há pelo menos 3 meses.
  • Um MSLT padrão revela uma latência média de sono de 8 minutos ou menos e pelo menos 2 SOREMPs. Um SOREMP na polissonografia pode substituir 1 dos 2 SOREMPs no MSLT.
  • Uma EM padrão A pessoa não tem cataplexia. O LT revela uma latência média do sono de 8 minutos ou menos e pelo menos 2 SOREMP. Um SOREMP na polissonografia pode substituir 1 dos 2 SOREMPs no MSLT.
  • O nível de hipocretina no LCR da pessoa não foi medido ou é superior a 110 pg/mL ou superior a um terço do valor normal utilizando o mesmo ensaio normalizado.
  • Nenhum fármaco ou medicamento, sono insuficiente, apneia obstrutiva do sono ou perturbação da fase tardia do sono explica melhor a sonolência ou os resultados do MSLT.
Hipersónia idiopática

1. Silber MH, Krahn LE, Olson EJ, Pankratz VS. A epidemiologia da narcolepsia em Olmsted County, Minnesota: um estudo de base populacional. Dormir. 2002;25(2):197-202.

2. Acquavella J, Mehra R, Bron M, Suomi JM, Hess GP. Prevalência de narcolepsia e outros distúrbios do sono e frequência de testes de diagnóstico de 2013-2016 em pacientes segurados que procuram ativamente cuidados. J Clin Sleep Med. 2020;16(8):1255-1263.

3. Kallweit U, Nilius G, Trumper D, Vogelmann T, Schubert T. Prevalence, incidence, and health care utilization of patients with narcolepsy: a population-representative study. J Clin Sleep Med. 2022.

4. Scheer D, Schwartz SW, Parr M, Zgibor J, Sanchez-Anguiano A, Rajaram L. Prevalence and incidence of narcolepsy in a US health care claims database, 2008-2010. Dormir. 2019;42(7).

5. Academia Americana de Medicina do Sono. Classificação Internacional das Perturbações do Sono. Darien, IL: Academia Americana de Medicina do Sono, 3ª ed.; 2014.

6. Liu Y, Wheaton AG, Chapman DP, al. e. Prevalência de duração de sono saudável entre adultos: Estados Unidos, 2014. Morbidity and Mortality Weekly (Semanário de Morbilidade e Mortalidade). 2016;65(6):137-141.